Lexikon

Bar­det-Biedl-Syn­drom

(n) Syn­onym: →Lau­rence-Moon-Bar­det-Biedl-Erb­syn­drom

Gene­tisch bedingt Anoma­lie mit Dys­funk­ti­on des Zwi­schen­hirns bei gleich­zei­ti­ger Unter­funk­ti­on der Hypo­phy­se. Der Erb­gang ist auto­so­mal rezes­siv, wobei unter­schied­li­che chro­mo­so­ma­le Regio­nen ver­ant­wort­lich sein kön­nen (bis­lang wur­den vier ver­schie­de­ne iden­ti­fi­ziert). Beim Bar­det-Biedl-Syn­drom liegt neben der Adi­po­si­tas eine Intel­li­genz­min­de­rung vor (→sekun­dä­re Adi­po­si­tas).