Car­ni­tin

(n) Syn­onym: 3‑Hydroxy-4-(trimethylammonio)-buttersäurebetain

Bio­car­ri­er, der von gesun­den Men­schen in bedarfs­de­cken­den Men­gen syn­the­ti­siert wird. Aus­gangs­sub­stan­zen für die Syn­the­se, an der auch Vit­amin C, Eisen, Vit­amin B₆und Nia­cin als essen­zi­el­le Cofak­to­ren betei­ligt sind, sind pro­te­in­ge­bun­de­nes Lys­in und akti­vier­tes Methio­nin. Funk­ti­on: Da für die β‑Oxidation in den Mito­chon­dri­en die Fett­säu­ren in akti­vier­ter Form vor­lie­gen müs­sen und die akti­vier­ten im Zyto­sol gebil­de­ten Fett­säu­ren die inne­re Mito­chon­dri­en­mem­bran nicht über­win­den kön­nen, dient Car­ni­tin als Cofak­tor beim Trans­port lang­ket­ti­ger Fett­säu­ren durch die inne­re Mito­chon­dri­en­mem­bran. Mit Hil­fe des Enzyms Car­ni­tin-Pal­mi­toyl-Trans­fer­a­se (CPT) wird der Acyl-Rest durch Kopp­lung an Car­ni­tin zum Acyl­car­ni­tin umgeest­ert und Coen­zym A frei­ge­setzt. Acyl­car­ni­tin kann die inne­re Mito­chon­dri­en­mem­bran leicht per­meie­ren. Auf der inne­ren mito­chon­dria­len Innen­mem­bran fin­det der umge­kehr­te Vor­gang statt.